Adrenal korteks hasar gördüğünde, adrenal korteks tarafından normal olarak üretilen steroid hormonlarının ciddi eksikliğine yol açtığı zaman Addison hastalığı veya primer adrenal yetmezlik oluşur.
Bağışıklık Sistemi Hastalığı
Addison hastalığı vakalarının %70 ila 80’inde altta yatan neden otoimmünitedir.
Normal olarak vücudun bağışıklık sistemi, vücuda giren tüm enfeksiyonlara ve yabancı organizmalara karşı birincil savunmadır. Bağışıklık sistemi, hastalık taşıyan organizmaları ve yabancı istilacıları yok eden antikorlar üretir.
Otoimmün bozuklukları olan kişilerde, bağışıklık sistemi kendini yabancıdan tanıyamaz ve vücudun kendi hücrelerine ve dokularına hasar verebilir.
Addison hastalığında bağışıklık sistemi adrenal korteks hücrelerine saldıran ve dolayısıyla kortekse zarar veren antikorlar üretir. Süreç tedrici olabilir ve adrenal korteksin %90’ı yok edildiğinde kortizol ve aldosteron gibi kortikal hormonların seviyeleri çok azalır ve bu durum hastalığın semptomlarına neden olur.
Addison Hastalığı Nedenleri
Bazı genetik mutasyonların ve değişikliklerin, otoimmünitenin kalıtımından sorumlu olabileceğini, bu da otoimmün mekanizmaların Addison hastalığına yol açma riskini arttırdığını gösteren çalışmalar yapılmaktadır.
Bu kusurlu genin Addison hastalığına neden olduğu kesin mekanizma henüz bilinmiyor.
Addison hastalığına yol açan genetik kalıtsal değişim teorisi, bazı kalıtsal koşulların Addison hastalığı ile güçlü bir şekilde ilişkili olması gerçeği ile daha da güçlenmektedir. Bu koşullar, ciltte beyazımsı lekelere, tip 1 diyabetlere ve düşük aktif tiroid işlevine veya hipotiroidizmine neden olan uzun süreli bir durum olan vitiligo içerir.
Bazen diğer endokrin bezler de etkilenir. Buna poliendokrin eksiklik sendromu denir. Bu durumda iki tür olabilir – tip 1 ve tip 2 olabilir. Tip 1 kalıtsaldır ve çocuklarda görülürken, tip 2 (Schmidt sendromu da denir) genç erişkinleri etkileyebilir.
Tip 1 poliendokrin eksiklik sendromunda, aşırı aktif paratiroid bezleri, gecikmiş cinsel gelişim, pernisiyöz anemi, mantar enfeksiyonları ve karaciğer hastalığı olabilir. Tip 2’de düşük aktif bir tiroid bezi, diyabet, vitiligo, gecikmiş cinsel gelişim var.
-
Enfektif Nedenler
Bazı enfeksiyonlar adrenal kortekse zarar verebilir. Tüberküloz, Addison hastalığı ile ilişkili en iyi bilinen enfeksiyonlardan biridir. Tüberküloz bakterileri öncelikle akciğerleri etkiler ancak adrenaller gibi diğer organlara yayılabilir ve onları yok edebilir.
HIV enfeksiyonu ve AIDS ve mantar enfeksiyonları Addison hastalığına da neden olabilir.
-
Kanserler
Başlıca adrenallerde veya diğer organlardan yayılmış bazı kanserler de Addison hastalığına neden olabilir
-
Adrenal Bezlerde Kanama
Adrenal bezlerdeki kanamalar (sepsis gibi tüm vücut enfeksiyonlarına veya menenjit gibi beyin enfeksiyonlarına bağlı olarak ortaya çıkabilir) Addison hastalığına da neden olabilir. Adrenal bezlerin çıkarılması için yapılan cerrahi de bazı vakalarda Addison hastalığından sorumludur.
-
Amiloidoz
Adrenal bezlerde amiloid proteinin birikmesine neden olan amiloidoz gibi hastalık Addison hastalığına neden olabilir
-
ACTH Eksikliği
ACTH eksikliğinden kaynaklanan ikincil adrenal yetmezlik de olabilir. ACTH, adrenalin hormonlarını salgılamasını sağlar. ACTH olmadan adrenal bezleri uyarmak için kortizol üretim seviyesi düşer. Aldosteron üretimi genellikle etkilenmez.
Bu durum, glukokortikoidlerin uzun süre kullanılması, COSYING hastalığına neden olan benign veya kanserli olmayan ACTH üreten hipofiz bezlerinin cerrahi olarak çıkarılması nedeniyle görülebilir.
