Adrenal bezler, etkileşimli hormonlar üreten beynin karmaşık bir ağı olan insan endokrin sisteminin önemli bir parçasıdır. Bu hormonlar vücut işlevlerinin bolluğunun düzenlenmesinden sorumludur ve diğer endokrin organları bile etkileyebilir. Örneğin, adrenal bezler, hipofiz tarafından üretilen hormonlar ve merkezi sinir sisteminde hipotalamustan etkilenir.
Vücutta, biri retroperitoneal bölgedeki her bir böbrek üstünde biri vasküler ataşmanlar ve fibröz bantlar tarafından tutulan iki adrenal bez vardır. Temel fonksiyonları hormonlar üretmektir: dış tabaka (adrenal korteks olarak da bilinir), iç katman (adrenal medulla olarak da bilinir) kortikosteroidler kortizol, aldosteron ve androjenleri (veya erkek seks hormonları) üretirken, epinefrin üretir ve Norepinefrin.
Kortizol, bağışıklık sisteminin yeterli işleyişini koruyan proteinlerin, karbonhidratların ve lipidlerin metabolizması için vazgeçilmez bir role sahiptir, ancak aynı zamanda vücudun stresle baş etmesine yardımcı olur. Aldrosterone, sodyum ve potasyum düzeylerinin düzenlenmesine yardımcı olurken, androjenler sekonder cinsel özelliklerin gelişimini etkiler. Öte yandan, epinefrin ve norepinefrin organizmanın strese derhal tepkisinde çok önemli bir rol oynamaktadır.
Adrenal Bozuklukların Nedenleri ve Çeşitleri
Adrenal bozuklukların başlıca nedenleri arasında benign tümörler adrenal adenomlar olarak bilinir. Belirleyici genetik mutasyonlar nedeniyle ortaya çıkarlar ve her yaşta ortaya çıkabilir, ancak yaşlı bireylerde daha sık görülürler. Semptomlar genellikle büyüyen tümörün çevreleyen organlara baskı yapması, aynı zamanda adrenal hormonların normal üretimini de etkiler. Eğer tümör kendini aşırı hipertonlar üretirse, genellikle fonksiyonel tümör olarak bilinir.
Kortizolün aşırı üretilmesi yukarıda bahsedilen işleyen tümörden kaynaklanan Cushing sendromu olarak bilinen bir durumdur, aynı zamanda adrenal bezin aşırı hipofiz hormonlarından aşırı uyarılmasından kaynaklanmaktadır. Bu durum aynı zamanda prednizon gibi kortikosteroid ilaçlarla uzun süreli tedavi nedeniyle gelişebilir.
Benzer koşullar, aldosteronun (çoğunlukla fonksiyonel bir tümör tarafından aşırı üretilmesi), adrenal androjenler aşırı üretilmesinden kaynaklanan virilizasyonun yanı sıra aşırı miktarda epinefrin ve norepinefrin üreten adrenal medulla’nın işlev gören tümörlerinin neden olduğu feokromositomların neden olduğu hiperaldosteronizmdir.
Öte yandan, adrenal hormonların yetersiz üretimi birincil veya ikincil adrenal yetmezlik olarak bilinir. Adrenal korteksin yetersiz miktarda kortikosteroid ürettiği adrenal yetmezlik Addison hastalığı olarak bilinir ve bir otoimmün bozukluk, enfeksiyonlar (çoğunlukla tüberküloz) veya metastatik kanserler neden olur. Kortikosteroid ilaçların verilmesinde ani bir durma, vücudun doğal seviyesinde kortikosteroidlerin hızlı bir şekilde düşmesine ve potansiyel olarak öldürücü Addisonian krizine neden olabilir.
Baskın Belirtiler ve İşaretler
Adrenal adenomların çoğunluğunda herhangi bir belirti görülmese de büyümeleri diğer organları bastırabilir ve karın ağrısı ve kilo kaybına neden olabilir. Belirtiler, hormon üretimi etkilendiğinde ya işlevli bir tümör veya başka nedenlerden dolayı fark edilir.
Cushing sendromu, göğüs ve karın etrafında kilo artışı, gergin işaretler, sivilce, ay yüzü gibi yüz değişiklikleri, aşırı kıl büyümesi, omuz bıçakları arasındaki yağ birikimi, kas güçsüzlüğü, hipertansiyon ve diabetes mellitus ile kendini gösterir. Cushing sendromunu basit obeziteden ayırmaya yardımcı olan en ayırt edici özellikler protein katabolizmasının bulgularıdır.
Hiperaldosteronizm, baş ağrısı ve yüz sızıntısı ile oluşan yüksek tansiyon, kabızlık ve zayıflık, plazma-renin aktivitesini ve artmış aldosteron salgılanması ile sonuçlanan düşük potasyum seviyeleri ile karakterizedir. Daha önce de belirtildiği gibi, adrenal androjenler aşırı üretildiğinde abartılı ikincil erkek cinsel özellikleri ortaya çıkar; buna karşılık epinefrin ve norepinefrin aşırı üretilmesi hipertansiyona, aşırı terleme, çarpıntılara ve baş ağrılarına yol açar.
Adrenal yetmezlik genellikle yorgunluk, güçsüzlük, susuzluk, anoreksiya, tuz arzusu, düşük kan basıncı, postüral baş dönmesi ve ara sıra tuz isteği ile kendini gösterir ancak hastalığa, endişe verici ve aşırı duyarlılık gösterdiği zaman kortizol ve mineralokortikoid eksikliğini ortaya çıkaran önemli bir hastalık veya stres sonrasında teşhis konur.
Adrenal Bozuklukların Teşhisi ve Tedavisi
Çoğu böbrek hastalığı, tıbbi öykü ve klinik tabloya dayanarak teşhis edilir; Buna ek olarak, adrenal adenomların büyük bir çoğunluğu başka nedenlerle araştırılan taramalardaki tesadüfi bulgulardır. Yine de, hormon düzeylerini (aynı zamanda sodyum ve potasyum) ölçen kan ve idrar testlerinin yanı sıra bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MR) gibi görüntüleme teknikleri doğru teşhis koymada yardımcı olabilir.
Tedavi öncelikle alttaki bozukluğa bağlıdır. Örneğin, küçük ve işe yaramayan adrenal adenomlar genellikle düzenli takip gerektirirken, büyük ve fonksiyonel tümörler tümörün (veya tüm adrenal bezin) çıkarılması için cerrahi bir yaklaşıma ihtiyaç duyabilirler.
Adrenal aşırı üretime yönelik terapi genellikle hormon sentezini bloke eden ilaçları içerir. Aşırı üretimin altında yatan neden hipofiz veya hipotalamusta bulunursa, tedavi öncelikle altta yatan nedene yönlendirilir. Adrenal yetmezlik, hormon replasman ilaçlarıyla yeterince tedavi edilebilir, ancak adrenal kriz acil hastaneye kaldırma ve sıvıların, glukozun ve kortikosteroid enjeksiyonlarının uygulanmasını gerektirir.
Adrenal Kanser Özellikleri
Adrenal kanser, adrenal bezlerdeki tümörün büyümesi ile karakterizedir. Bununla bağlantılı belirtiler ve semptomlar, tümörün büyümesinin boyutuna ve doğasına göre önemli ölçüde değişebilir. Başlangıçta semptomlar oldukça ince ancak genellikle tümör büyüdükçe ve abdomendeki yakın dokulara karşı basıldığında veya vücudun diğer alanlarına yayıldığında daha belirgin hale gelir. Adrenal kanserin özellikleri aşağıda daha ayrıntılı olarak tartışılmaktadır.
Genel Belirtiler
Adrenal kanseri işaret eden işaretler ve belirtiler, genellikle tanıyı zorlaştırabilen durumun başlangıç evrelerinde oldukça zayıf olur. Bunlar aşağıdakileri içerebilir:
- Karında toparlanma
- Kronik ağrı (genellikle karın bölgesinde)
- Dolgunluk hissi
- Açıklanamayan kilo kaybı
- Ateş
Bununla birlikte, bunların oldukça genel olduğunu ve çok sayıda sağlık durumunun bir sonucu olarak ortaya çıkabileceğini unutmamak önemlidir. Bu nedenle ayırıcı tanı, nedeni belirlemek ve adrenal kanser teşhisi yapmak için önemlidir. Bu süreçte kan testi, idrar testleri ve görüntüleme teknikleri genellikle gereklidir.
Fiziksel İşaretler
Adrenal bezin tümörü büyük bir oranda büyümesine rağmen, adrenal bezlerdeki tümörlerin çoğunluğu benigndir. Bununla birlikte, tümörün büyüklüğü, benign olsa bile, mide gibi organlara baskı uygulayabilir.
Tümörün büyüklüğü hastaların dolgunluk hissi yaşamasına neden olabilir. Bu, iştah kaybına ve sonuç olarak açıklanamayan kilo kaybına neden olabilir.
Tümörün bulunduğu karın bölgesinde topak veya kütle görülebilir. Bu, çoğu zaman benign tümörler bulunan hastalar tarafından bildirilen ilk bulgu olabilir. Böylece, karın fizik muayenesi adrenal kanser teşhisinde önemli bir adımdır.
Hormonlar
Adrenal bezler adrenalin ve kortizon gibi düzenleyici hormonların üretiminden sorumludur. Sonuç olarak, adrenal kanserin özellikleri bu hormondaki dengesizliklerle, genellikle de hormonların fazla üretimi ve ilgili semptomlarla bağlantılıdır. Tümör tarafından salgılanan hormonun tipi ilgili semptomları belirleyecektir.
Conn’s sendromu olarak da bilinen Conn’s hastalığı, aşırı miktarda aldosteron üretiminden kaynaklanan adrenal kanser ile ilişkili bir durumdur. Bu, bazı durumlarda hayatı tehdit eden hipokalemi, hipernatremi ve hipertansiyona yol açabilir.
Cushing sendromu aşırı miktarda kortizol üretimini içeren adrenal kanser ile ilişkili bir durumdur. Bu, hipertansiyon, kilo alımı, anormal ağırlık dağılımı (şişmiş yüz veya kambur sırt), aşırı kıl büyümesi, güçsüzlük ve yorgunluk gibi belirtilere yol açabilir.
Androjen veya östrojen hormonlarının aşırı üretilmesi, erkeklerin ve dişilerin cinsel gelişimini etkileyebilir. Bu erken çocuklukta pubertenin başlamasına veya yetişkinlerde cinsel özelliklerin değiştirilmesine yol açabilir.
İleri Aşama
Dünya Sağlık Örgütü tarafından ortaya konan sisteme göre, vücudun diğer alanlarına yayılmış adrenal kanser, evre 4 adrenal kanser olarak bilinir. Etkilenmesi muhtemel organlar karaciğer ve akciğerlerdir, ancak teoride vücudun herhangi bir bölgesi etkilenebilir.
Adrenal kanser teşhisinde birçok önemli adım vardır. Başlangıçta, bir hasta genellikle adrenal kanseri belirtileri gösterebilen belirti veya semptomlar gösterir. Bu, belirtilerin nedenini belirlemek için kan testleri, idrar testleri ve görüntüleme testleri içeren bir soruşturma başlatır.
Bir tümör varsa, görüntüleme testleri kanser gelişiminin doğasını belirlemekte ve tedavi kararlarının verilmesinde yardımcı olmaktadır.
Adrenal Kanser Teşhisi
Tıbbi Geçmiş ve Fizik Muayene
Teşhisin ilk aşamasında, adrenal kanserin ortak semptomlarının belirlenmesine yardımcı olan hedef soruları içeren eksiksiz bir ilaç geçmişi toplamak önemlidir. Buna, erkeklerde ve kadınlarda cinsel işlev ve kadınlar için menstruasyon döngüsü konularında sorular içermelidir.
Adrenal kanserli bir aile öyküsü olan bireylerin durumdan daha fazla etkilenmesi olasılığı yüksek olduğundan, benzer belirtiler yaşamış aile üyeleri ile ilgili sorular da danışma sürecinde ele alınmalıdır.
Fiziksel muayene, adrenal kanserin ortak işaretlerini kontrol etmek için tanısal işlemin bir sonraki aşamasıdır. Özellikle, bölgede bir kitle veya tümör bulgusu aramak için karın ayrıntılı bir muayene edilmelidir.
Kan ve İdrar Testleri
Hem kan hem de idrar örnekleri alınmalı ve anormal hormon seviyeleri açısından analiz edilmelidir. Adrenal adenom ve karsinomalı hastalar adrenal bezde üretilen ve kan ve idrar testlerinde saptanabilen hormon üretimini artırma eğilimindedir. Ölçülecek önemli hormonlar şunları içerir:
- Kortizol: adrenal bezde artmış üretim nedeniyle artabilir.
- Aldosteron: adrenal tümör tarafından hormon üretimine bağlı olarak artabilir.
- Androjen hormonları: Hormonun adrenal tümör tarafından üretilmesi nedeniyle artabilir.
- Östrojen: Hormonun adrenal tümör tarafından üretilmesi nedeniyle artabilir.
Görüntüleme Testleri
Görüntüleme testleri, adrenal kanser şüphesi olduğunda bir tümör varlığının araştırılması için yararlıdır. Ayrıca tümörün doğasını ve kanserin yayılıp çoğalmadığını görselleştirebilirler. Görüntüleme teknikleri aşağıdakileri içerebilir:
- Bilgisayarlı tomografi (BT), adrenal bezdeki tümörü açık şekilde görmek için taranır ve kanser karaciğere yayılırsa (doğruluk için tercih edilen yöntemdir).
- Adrenal bezdeki tümörü görselleştirmek ve benign tümörleri ayırmak için manyetik rezonans görüntüleme (MRG).
- Adrenal bezdeki tümör kütlesini görselleştirmek için ultrason ve kanser karaciğere yayılmışsa.
- Pozitron emisyon tomografisi (PET), kanserin küçük gruplarını tespit etmek için tarar, özellikle de kanser adrenal bezin dışına ne zaman yayılırsa kullanışlıdır.
- Kanserin akciğerlere yayılmasını araştırmak için göğüs röntgen filmi.
Diğer Tanı Testleri
Görüntüleme testlerinden adrenal bezde bir kitle görülebiliyorsa, tümörü çıkarmak için yapılan ameliyat önerilir. Biyopsi bazen kullanılabilir, ancak kanserin biyopsi ile ilişkili olarak adrenal bezin dışına yayılması riskinin artması nedeniyle nadiren önerilir.
Bir laparoskopi, adrenal kanserin teşhisinde kullanılabilecek başka bir prosedürdür. Kanserin büyümesini görmek için ucuna bir video kamera ile ince ve esnek bir tüp olan bir laparoskop yerleştirilerek hastanın yanına yerleştirilir. Bu bazen ultrason gibi görüntüleme teknikleriyle birleştirilerek tümörün daha net bir görüntüsü elde edilir.
Evrelendirme
Adrenal kanser, durumun tanısal işleminde kanserin şiddetine ve ilerlemesine göre kademelenebilir. Bu, tedavi kararlarına rehberlik etmeye yardımcı olan ve birey için prognozu gösteren önemli bir faktördür. Adrenal kanseri atak için çeşitli sistemler var, ancak Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) tarafından geliştirilen adrenal kanserin dört ana aşamasını içermektedir:
- Aşama 1: Tümörün çapı 5 santimetreden (2 inç) azdır ve adrenal bezin içinde lokalizedir.
- Aşama 2: Tümör çapı 5 santimetreden fazla ancak adrenal bezin içinde bulunur.
- Aşama 3: Kanserli büyüme adrenal bezin etrafındaki yağ dokusuna yayılmıştır veya yakındaki lenf nodlarına veya organlara yayılmıştır.
- Aşama 4: Kanserli büyüme diğer organlara veya vücudun bir bölümüne yayılmıştır.
