Büllöz pemfigoid, otoimmün bir etyoloji ile cildi etkileyen bir durumdur. Genellikle 80 yaşın üzerindeki kişilerde görülür ve inme, Parkinson hastalığı ve bunama gibi nörolojik komorbiditeleri bulunan yaşlı insanlarda prevalans daha da yüksektir.
Genellikle beşinci on yıllık yaşamdan sonra insanlarda yaygındır ve daha genç yetişkinlerde görülebilir. Bununla birlikte bebekler ve çocuklar nadirdir. Bir genetik risk faktörünü belirtmek için her iki cinsiyete ya da HLA’yla ilişkilere hiç yatkınlık yoktur.
Büllöz Pemfigoid Klinik Belirtileri
İlk semptom sıklıkla yoğun kaşınma halidir. Cilt, bül adı verilen gergin sıvı dolu kabarcıkların başlamasından önce yetişen geniş alanları geliştirebilir. Bu kabarcıkları genellikle görsel olarak normal veya iltihaplanmış, kırmızı tenli alanlar ile çevrilidir. Sonunda, kabarcıklar patlar ve üzerine kabuk yapacak bir iz bırakır. Ağız yoluyla kabarcıklar nadirdir. Bunun yerine, kabarcıklar dirseklerin içinde ya da dizlerin arkasında olduğu gibi eklem bükülmelerinde daha fazla ortaya çıkma eğilimindedir.
Patofizyoloji
Büllöz pemfigoid patogenezi, epidermisdeki hücre-hücre yapışmasından (cildin en dış tabakası) ya da skuamoz epitelin dermişe (epidermisin katmanına) yapışmasından sorumlu olan hedef antijenlere yönelik otoantikorların hareketi ile karakterizedir.
Otoimmün işlemi başlatan mekanizma hala bilinmemektedir. Büllöz pemfigoidde ortaya çıktığında, esas olarak IgG otoantikorlarının temel zar bölgesine yönlendirildiğini biliyoruz. Daha spesifik olarak, BP180 konut büllöz pemfigoid antijenlerini veya daha az BP230’u hedef alıyorlar. Bunlar, epidermal hücre katmanının su geçirmez bir conta oluşturmak üzere dermişe sabitlenmesini sağlayan temel zardaki hemidozom adhezyon kompleksinin bileşenleri.
Büllöz pemfigoidde otoimmün etki, epidermis ile dermis arasındaki bazal membran bölgesini etkiler. Hedef antijenlere bağlanan otoantikorlar, bir dizi immünolojik reaksiyona, sonuçta hemidesozomaların yokedilmesine yol açabilir. Nihayetinde cilt katmanları ayrışmaya başlar ve aralarında sıvı birikir ve subepidermal kabarcık oluşumuna neden olur.
Büllöz Pemfigoid Teşhisi ve Tedavisi
BP tanısı sıklıkla klinik muayene ile izlenir ve ardından etkilenen dokunun biyopsisi ile teyit yapılır. Biyopsinin patolojik değerlendirmesi, etkilenen cildin iltihaplanmasını ortaya çıkarabilir. Biyopsi örneğinin daha fazla test edilmesi, otoantikorların bazal membran katmanı veya mukozal membranda yerini göstermek için kullanılabilir.
Büllöz Pemfigoid Tedavisi, bül oluşma oranını düşürerek hastalığın tolere edilebilir hale getirilmesini amaçlar. Etkilenenlerin çoğunluğu yaşlıdır, bu hastalar genellikle diğer komorbiditelerle başvurduklarından tedavi daha karmaşık hale gelebilir. Bu, onları sistemik ajanların yan etkilerine karşı daha hassastır.
Terapi, sunulan vakanın ciddiyetine bağlı olarak değişebilir. Hafif veya geniş olmayan vakalar günde iki kez etkili topikal steroid uygulamasından fayda görebilir. Bunu desteklemek için, etkilenen yüzeye uygulanan yüksek miktarda yüksek potensiyal topikal kortikosteroidlerin, lokalize büllöz pemfigoid kontrolünde oral kortikosteroidlere kıyasla daha güvenli olduğunu gösteren araştırmalar yapılmıştır. Öte yandan, orta ila şiddetli vakalar sistemik steroid gerektirir. Oral prednizolon, hızlı, kesin remisyon için kullanılan belirgin tedavidir.
