Hipoplastik sol kalp sendromu (HHHS), ülkemizde yaklaşık %0.016-0.036 oranında görülme oranı en ciddi konjenital kalp anomalilerinden biridir ve tedavi edilmezse %100 mortaliteye sahiptir. Konjenital kalp hastalığının yaklaşık %2-3’ünü oluşturmasına rağmen, bu nedenlerle ölen bebeklerin %23’ünü oluşturmaktadır.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromunun Nedenleri
HHH, konjenital kalp hastalıkları arasında nadir bulunan bir durumdur. İnsidansları erkeklerde kadınlara kıyasla çok daha yüksektir. Bu bebeklerin 10’undan 1’inde diğer kalp anomalileri de olsa bu sendromun nedeni bilinmemektedir. Bazı genetik faktörler aynı zamanda bu sendromun gelişimine yatkınlığa neden olmakla birlikte, henüz tanımlanmamıştır. HHHS’li bebeklerin %12’si Holt-Oram veya Turner sendromları gibi diğer kalp dışı anomalilere sahiptir.
HHHS’de Anormal Patoloji
Kalbin sol tarafında normal gelişim eksikliği şunları içerir:
- Küçük bir sol ventrikül,
- Stenosed atriyoventriküler açılma ve küçük ya da bulunmayan bir mitral kapak,
- Stenoz veya anormal aort kapaklı kapalı veya küçük aortik çıkış yolu,
- Aort koarktasyonu, bu çocukların %70’inde bulunur.
Normal Kalbin Dört Odası Vardır, Yani:
Akciğerlerden ve sistemik damarlardan sırasıyla venöz kan alan sol ve sağ atriyum adı verilen iki üst oda.
İki alt pompalama odacığı, atriyumdan kan alıp sırasıyla sistemik ve pulmoner dolaşıma pompalayan sol ve sağ ventrikülleri çağırdı.
Normalde kalbin sol ve sağ tarafları birbirinden tamamen ayrılmıştır. HHHS’li bebeklerde, gelişmemiş sol ventrikül normal pompalama fonksiyonunu sürdürememektedir. Ek olarak, sol atriyoventriküler açıklık ve mitral kapak genellikle stenoz veya atreptiktir.
Pulmoner damarlar yoluyla sol atriuma ulaşan oksijenli kan sol ventrikül yerine sağ atriuma yönlendirilir. İki atriyayı ayıran septumun bir açıklığı olan foramen ovale’nin normal direnci, bu interatrial iletişimin gerçekleşmesine izin verir. Bu nedenle, bu seviyede, sağ atriyumda oksijensizleştirilmiş venöz kan, oksijenlenmiş kan akciğerlerden sol atriuma ulaşan kan ile karışır.
Sağ atriyondan kan, sağ ventriküle geçer ve pulmoner gövde yoluyla akciğerlere pompalar. Dolayısıyla bu devrede aort kanın pompalanmasına karışmaz. Oksijen içeren kan sistemik dolaşıma ulaşmanın tek yolu, doğumdan sonra normalde kapanan fetal yaşamda aortayı ve pulmoner gövdeyi birbirine bağlayan kan damarı olan dctus arteriosus patentiyle yapılır.
Bununla birlikte, HLHS’li bebeklerde, bu ductus sağ ventrikülden pompalanan kanımı aortaya pulmoner artere taşır ve sistemik dolaşım için tek oksijen kaynağıdır. Duktus kapandığında, vücudun kan akışından yoksun bırakılır ve bebek genellikle hayatın dördüncü veya beşinci günlerinde akut semptomlar geliştirir. Dolayısıyla ductus arteriosus’u açık tutmak, çocuğu canlı tutmak için birincil tıbbi amaçtır.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromunun Belirtileri
Yaşamın ilk birkaç gününde meydana gelen kan akışındaki normal değişiklikler, sağ ve sol kalp arasındaki telafi edici şanttan mahrum bırakıldıklarından, HHHS’li bebeklerin akut olarak hasta olmalarına neden olur. Akciğerlere artan kan akışı, duktus arteriosusun kapanması ve atriyal septal açıklıkların kapatılması.
Aynı zamanda dar aorta kanın artan kısmına geri akmasını engeller ve bu da koroner kan akışını tehlikeye düşürür. Böylece kalbin ve koroner damarların perfüzyonu azaltılarak hipoksi, metabolik asidoz ve şok ortaya çıkar. Ölüm genellikle etkilenen bebeklerde 2 hafta içinde gerçekleşir.
Bulundukları semptomlar, yaşamın ilk üç gününde, genellikle ilk günden sonra ortaya çıkar. İçerirler:
- Nefes darlığı
- Hızlı sığ nefes
- Kalp atışları vuruyor
- Zayıf nabız
- Hafif siyanoz veya dudakların ve ağız çevresinde mavimsi renkte bir renk değişikliği
- Terleme ve soğuk, pıhtılaşmış bir cilt gibi şok belirtileri
